可逆性脳血管攣縮症候群 （Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome: RCVS）とは？

RCVSとは

RCVSは、脳の動脈が一時的に強く縮む（攣縮する）ことで、激しい頭痛や神経症状を引き起こす疾患です。

RCVSの特徴

• 突然の激しい頭痛（雷鳴頭痛）が繰り返し起こる
• ときに けいれん、脳梗塞、脳出血、後部可逆性白質脳症（PRES） を伴う
• 血管の異常は 通常 3 か月以内に自然に改善
• 多くの症例で後遺症なく回復するが、一部で合併症が残ることもある

RCVSは、脳血管の一時的な異常反応によって生じると考えられており、入浴、性行為、激しい運動、強い咳、感情の高ぶり など、日常生活のさまざまな刺激が誘因となることがあります。

RCVSと一次性雷鳴頭痛

雷鳴頭痛で受診した際、発症直後の画像検査では異常が見つからないことがあります。
これは、RCVSの血管攣縮が発症初期には脳の末梢側にあり、MRIやCTでは捉えにくいためです。
そのため、診断は次のような流れで進みます。

診断の流れ

このように、数週間にわたるフォローアップが診断の鍵となります。
初期検査だけで「問題なし」と判断してしまうと、RCVSを見逃す可能性があるため注意が必要です。

疫学と危険因子

RCVSは、以下のような背景を持つ方に多いことが知られています。

発症しやすい背景

• 40代前後の女性
• 妊娠・産後（特に産褥期）
• 大麻や一部の薬剤の使用
• トリプタン
• SSRI
• 免疫抑制薬
• 免疫グロブリン製剤
• カテコラミン産生腫瘍
• 片頭痛の既往（27〜40％で認められる）

特に産褥期のRCVSは、ホルモンの急激な変動が誘因と考えられています。
また、近年では遺伝的素因の関与も指摘されており、アジア人に多い遺伝子多型が報告されています。

病態生理

RCVSの病態は完全には解明されていませんが、以下の要因が複合的に関与すると考えられています。

想定されるメカニズム

• 交感神経の過活動
• 血管内皮機能障害
• 血管作動性物質への反応性亢進
• ホルモン変動（特に産褥期）
• 遺伝的素因

これらの要因により、脳血管の緊張調整が破綻し、血管が過度に収縮することで、軟髄膜を支配する三叉神経が刺激され、雷鳴頭痛が生じると考えられています。

臨床症状

RCVSの中心となる症状は、突然ピークに達する激しい頭痛（雷鳴頭痛）です。

頭痛の特徴

• 数秒〜1分以内にピークに達する
• 多くの症例で 数回〜十数回繰り返す
• 持続期間は数日〜2週間程度
• 後頭部に多く、左右対称性のことが多い

その他の症状

• 悪心・嘔吐
• 光過敏・音過敏
• けいれん
• 視覚異常（視野欠損、霧視など）
• 感覚障害、言語障害、片麻痺

これらは、脳梗塞、脳出血、PRESなどの合併によって生じることがあります。

診断

RCVSの診断には、複数の画像検査を組み合わせて行います。

主な検査

発症直後は異常が見えないことがあるため、1〜3週間の間隔をあけて再検査することが非常に重要です。

治療

RCVSには確立した治療法はありませんが、臨床経験に基づき以下の治療が行われます。

治療の基本方針

• 安静の確保
• 誘因（入浴、性行為、激しい運動など）の回避
• 血管作動性薬剤（トリプタンなど）の中止
• 血管拡張薬の使用（ロメリジン、ベラパミルなど）
• 痛みにはアセトアミノフェンやNSAIDs
• 不安が強い場合は鎮静薬を使用することもある

重症例や脳梗塞・出血を伴う場合は、入院での管理が必要になることがあります。